بیماری نقص خودایمنی در کودکان | علائم،دلایل و راههای درمان
فهرست سرفصل ها
وقتی سیستم ایمنی بدن بعضی بافت‌ها را غیر خودی تلقی می‌کند، علیه آنها وارد عمل می‌شود
در بیماری‌های نقص خودایمنی با یک سیستم ایمنی افسارگسیخته مواجه هستیم که عامل شروع‌کننده آن در اغلب موارد، عامل عفونی است
تقریبا یک علت قطعی و مشخص برای بیماری‌های خودایمنی پیدا نمی‌شود
اغلب بیماران خودایمنی، سابقه‌ای از ابتلا به یک عفونت ویروسی _به ویژه عفونت‌های ویروسی تنفسی_ دارند
بیماری‌های خودایمنی به بیماری‌های «کلاژن» و «اسکولار» یا بیماری‌های بافت همبند و عروقی معروف هستند
به صورت کلی بیماری‌های خودایمنی در جنس مونث شایع‌تر است
شاید این اولین باری باشد که اسم نقص خودایمنی به گوش‌تان می‌خورد. خوشبختانه دلیل بی‌اطلاعی به سواد و معلومات عمومی مربوط نمی‌شود و بیشتر از شایع نبودن این بیماری و پایین بودن آمار مبتلایان نشات می‌گیرد. از آنجا که آگاهی بهترین سلاح است، لازم است برای سلامت حال خود و اطرافیان اطلاعاتی در این زمینه به دست بیاورید. جهت آشنایی با نقص خودایمنی به‌خصوص در کودکان و نوجوانان دکتر وحید ضیایی، فوق تخصص روماتولوژی کودکان وعضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران مهم‌ترین مسائل مربوط به آن را مطرح می‌کند.
از چه حرف می‌زنیم؟
وقتی سیستم ایمنی بدن بعضی بافت‌ها را غیر خودی تلقی می‌کند، علیه آنها وارد عمل می‌شود؛ به این ترتیب که علیه بافت‌های مزبور آنتی‌بادی تولید می‌کند و باعث تخریب عملکردشان می‌شود. در چنین وضعیتی، مجموعه‌ای از بیماری‌ها به وجود می‌آیند که به آن نقص خودایمنی می‌گویند و تندرستی فرد را دچار مشکلات جدی می‌کنند. در کودکان هم نقص خودایمنی همین ساز و کار را دارد و به همین شکل عمل می‌کند. اما با این وجود نقص خودایمنی در کودکان با نقص خودایمنی در بزرگسالان تفاوت‌هایی دارد.
چطور زندگی کودکان را درگیر می‌کند؟
یکی از وظایف سیستم ایمنی، آزاد کردن فاکتورهای ضدالتهابی است که در شرایط خاص می‌توانند التهاب را کنترل کنند. در حالت طبیعی پس از ورود عامل عفونی به بدن، سیستم ایمنی وارد عمل می‌شود و نسبت به کنترل عامل عفونی و تبعات ناشی از آن واکنش نشان می‌دهد. در افرادی که زمینه ژنتیکی وجود دارد، واکنش از کنترل خارج شده و باعث بروز عوارض ناخواسته دیگری می‌شود.
درواقع در بیماری‌های نقص خودایمنی با یک سیستم ایمنی افسارگسیخته مواجه هستیم که عامل شروع‌کننده آن در اغلب موارد، عامل عفونی است. جهت درمان باید در سیستم ایمنی تعادل ایجاد شود. عوامل التهابی که حین عفونت فعال شده‌اند ولی بعدا از سیستم کنترلی بدن تبعیت نمی‌کنند، با استفاده از دارو کنترل می‌شوند.
نقص را به ارث می‌برند؟
تقریبا یک علت قطعی و مشخص برای بیماری‌های خودایمنی پیدا نمی‌شود. ولی یک سری عوامل هستند که زمینه را برای بروز بیماری خودایمنی فراهم می‌کنند؛ عوامل ژنتیکی ازجمله مهم‌ترین علت‌های پیدایش بیماری خودایمنی هستند. یعنی بیماری‌های خودایمنی در همه افراد رخ نمی‌دهند بلکه در گروهی اتفاق می‌افتند که زمینه ژنتیکی بیماری را دارند.
این زمینه ژنتیکی برای هر نوع بیماری خودایمنی متفاوت است. اما گاهی ممکن است یک فرد زمینه بروز چند بیماری را همزمان داشته باشد یا یک زمینه ژنتیکی، زمینه‌ساز ابتلا به چند بیماری باشد؛ به همین دلیل این بیماری‌ها در خانواده‌هایی که ازدواج فامیلی دارند بیشتر دیده می‌شود. اساسا یکی از سوالات مهمی که پزشک از بیماران مشکوک به بیماری‌های خودایمنی می‌پرسد این است که آیا بیماری مشابه در بستگان بیمار به‌ویژه در بستگان درجه یک، وجود دارد یا خیر؟
البته زمینه ژنتیکی ممکن است تا پایان عمر برای فرد سبب ایجاد بیماری نشود. یعنی زمینه ژنتیکی درصورتی‌که با عوامل محیطی همراه شود، سبب بروز بیماری خواهد شد؛ نه به تنهایی.
عفونتی که بلای جان می‌شود
برای هر بیماری ممکن است یک عامل محیطی سبب بروز آن شود. مهم‌ترین عوامل محیطی که در بسیاری از بیماری‌های خودایمنی (به شرط حضور زمینه ژنتیک مثبت) سبب بروز بیماری می‌شوند، عفونت‌ها هستند. اغلب بیماران خودایمنی، سابقه‌ای از ابتلا به یک عفونت ویروسی _به ویژه عفونت‌های ویروسی تنفسی_ دارند. (البته معمولا نوع عفونت ویروسی مشخص نیست. ) همچنین عفونت‌های باکتریال و – با شیوع کمتر- عفونت‌های انگلی و ریکتزیایی هم می‌توانند بیماری را به وجود بیاورند.
– غیر از عفونت‌ها، مواد شیمیایی ازجمله داروها هم می‌توانند باعث ایجاد اختلال در سیستم ایمنی شوند.
– همچنین شرایط اقلیمی یک منطقه می‌تواند باعث افزایش شیوع یک بیماری خودایمنی نسبت به مناطق دیگر شود.
– از عوامل محیطی دیگر واکسن‌ها هستند. برخی از بیماری‌های خودایمنی در سنینی که واکسن تزریق می‌شود، شیوع بیشتری پیدا می‌کنند. احتمال می‌رود این اتفاق ناشی از عامل عفونی موجود در واکسن یا مستقل از اجزای عفونی و مواد اضافه‌شده به واکسن‌ها باشد.
– نور خورشید در بعضی از بیماری‌های خودایمنی مثل لوپوس باعث بروز علائم بالینی، شعله‌ورشدن بیماری کنترل‌شده یا عدم کنترل بیماری می‌شود.
– تغییرات فیزیولوژیک بدن مانند حاملگی یا افزایش ترشح هورمون‌ها در حین بلوغ، عامل بروز یا شعله‌ور شدن بعضی از بیماری‌های خودایمنی به‌ویژه در جنس مونث هستند. به همین دلیل بخشی از این بیماری‌ها در سنین پایین نادر هستند و با افزایش سن، شیوع آنها افزایش می‌یابد.
کجای بدن را درگیر می‌کند؟
بیماری‌های خودایمنی به بیماری‌های «کلاژن» و «اسکولار» یا بیماری‌های بافت همبند و عروقی معروف هستند. هر عضو بدن که بافت همبند و عروق داشته باشد، از ابتلا مصون نخواهد بود و این وضعیت شامل همه اعضای بدن خواهد شد.
– پوست از ارگان‌های بسیار شایع درگیر این بیماری‌هاست. انواع ضایعات پوستی در بیماری‌های مختلف دیده می‌شوند.
– مفاصل از بافت‌های همبند بدن به‌شمار می‌آیند و بیش از صد مفصل در بدن وجود دارد که می‌تواند دچار التهاب شود.
– باتوجه به نوع بیماری ممکن است سرخرگ‌ها یا سیاهرگ‌ها و همچنین عروق بزرگ مانند آئورت، عروق متوسط مانند عروق کلیه و عروق کوچک گرفتار شوند.
– کلیه و بیضه‌ها و در رده‌های بعدی ریه‌ها، مغز و دستگاه گوارش ارگان‌های پر عروق هستند که شانس ابتلای آنها در این بیماری‌ها زیاد است.
فشارخون بالا از دیگر علائم شایع این بیماری‌هاست.
مراقب باشید!
به صورت کلی بیماری‌های خودایمنی در جنس مونث شایع‌تر است؛ ولی گروهی از بیماری‌ها در جنس مذکر شیوع بیشتری دارند و دسته‌ای دیگر در هر دو جنس شیوع برابری دارند. البته نباید این نکته را از نظر دور داشته باشید که شیوع بیماری‌ها عموما در سنین قبل از 5 سالگی تفاوت جنسیتی ندارند.
غده تیروئید هم مقصر است؟
آنتی‌بادی‌های ساخته شده در بیماری‌های خودایمنی، می‌تواند علیه سلول‌های تیروئید و سلول‌های مغزی باشد؛ بنابراین علائم کم‌کاری تیروئید در این قبیل بیماران مشاهده می‌شود. ضمن اینکه کم‌کاری تیروئید علاوه بر آنتی‌بادی‌های موجود در گردش خون و از نوع خودایمنی، از اختلالات تغذیه‌ای هم تاثیرمی‌پذیرد.
بیماری با روان کودکان چه می‌کند؟
در شروع و در سیر بیماری‌های خودایمنی یک سری اختلالات رفتاری و روانپزشکی به وجود می‌آید. ممکن است بیمار به سایر اختلالات روانی همچون افسردگی و سایکوز دچار شود. این اختلالات با نوع بیماری و طول مدت بیماری مرتبط است. در بیماری‌های مزمن به‌ویژه در کودکان و در سنین بلوغ اختلالات رفتاری و روانی بیشتر مشاهده می‌شود و می‌تواند علامت بیماری یا علت شعله‌ور شدن بیماری باشد.
بزرگسالان هم در خطرند؟
بعضی از بیماری‌های خودایمنی، خاص دوران کودکی هستند و در افراد بالغ بسیار نادر دیده می‌شوند؛ مثل بیماری کاواساکی و بیماری هنوخ شوئن لاین پورپورا. عکس این حالت هم وجود دارد؛ یعنی بیماری‌هایی هستند که در افراد بالغ و در سنین میانسالی یا در سنین کهنسالی رخ می‌دهند اما در کودکان دیده نمی‌شوند. بسیاری از این بیماری‌ها شکل مزمن پیدا می‌کنند.
به دلیل ابتلای کودکان در سنین پایین و طولانی شدن بیماری، عوارض بیماری بیشتر می‌شود. خوشبختانه بیماری‌های التهابی عروق در کودکان عموما شکل حاد دارند و مزمن نمی‌شوند. ولی ممکن است عوارض پایداری داشته باشند.
می‌توانید پیشگیری کنید؟
بیماری‌های خودایمنی درصد ابتلای بالایی ندارند و به همین دلیل جزء بیماری‌های رایج کودکان به حساب نمی‌آیند. از طرفی قبل از آشکار شدن علائم بیماری‌ها عملا امکان درمان یا درمان زودرس ممکن نیست. بنابراین پیشگیری غیرممکن است و حتی عمل غربالگری فایده‌ای ندارد. فقط اگر در فامیل (بخصوص در خانواده) سابقه ابتلا به بیماری‌های خودایمنی وجود دارد، باید علائم دقیق‌تر کنترل شوند.
اگر نشانه‌های بیماری دیده شد، بدون فوت وقت باید کودک تحت نظر روماتولوژ کودک قرار بگیرد.بعضی بیماری‌های خودایمنی را با بعضی بیماری‌های دیگر اشتباه می‌گیرند و فکر می‌کنند ازدواج فامیلی عامل ابتلا به این دسته از بیماری‌هاست؛ درحالی‌که چنین نیست.
چطور درمان می‌شوند؟
درمان بیماری‌های نقص خودایمنی باتوجه به نوع بیماری متفاوت است. بعضی از بیماری‌ها خود کنترل شونده هستند و درمان بیماری، جهت پیشگیری از عوارض جدی آن است. بعضی هم به توجه و درمان جدی نیاز دارند. چراکه در غیر این صورت ممکن است گرفتاری‌ها و عوارضی برای ارگان‌های حیاتی مثل قلب، مغز و کلیه ایجاد کنند. درمان این گروه از بیماری‌ها عموما با داروهای ضدالتهابی ضعیف صورت می‌گیرد. در موارد شدید بیماری به‌ویژه در گرفتاری ارگان‌های حیاتی، داروهای تضعیف‌کننده سیستم ایمنی باید مورد استفاده قرار بگیرند.
چه بخورند؟
باتوجه به اینکه علل بیماری‌های خودایمنی عموما ناشناخته‌اند، بنابراین عملا امکان پیشگیری وجود ندارد. اما داشتن تغذیه‌ای سالم و متنوع (با مواد غذایی طبیعی و حاوی مواد آنتی‌اکسیدان) می‌تواند احتمال بروز بیماری را در افراد دارای زمینه ژنتیکی کاهش دهد.
ضمن اینکه برای کودک مبتلا به بیماری‌های خودایمنی که در دوره درمانی قرار دارد، تغذیه نقش بسزایی دارد. این گونه بیماری‌ها اغلب با کم‌تحرکی همراه هستند و درمان با داروهای استروئیدی باعث عوارضی همچون پوکی استخوان می‌شود. علاوه بر این کم‌اشتهایی یا التهاب دستگاه گوارش منجر به کمبود ویتامین‌ها و مواد ریزمغذی ضروری برای رشد می‌شود.
درمان با سلول‌های بنیادی موثر است؟
در رابطه با بیماری‌های خودایمنی روش درمان با سلول‌های بنیادی، یکی از آخرین درمان‌هایی است که مورد توجه قرار می‌گیرد. در حال حاضر استفاده از این روش در حد تحقیقاتی است نه بیشتر؛ بنابراین تحت شرایط خاصی به کار می‌رود.معمولا برای درمان بیماری در افرادی که به داروهای رایج پاسخ نداده‌اند، درمان با سلول‌های بنیادی پیشنهاد می‌شود. البته در این مورد هم حتما باید اصول اخلاقی رعایت شود و بیمار و قیم از میزان تاثیر این روش درمان و مزایا و معایب شناخته‌شده و ناشناخته آن مطلع شوند.
مراقب کم‌خونی باشید
همان‌طور که گفته شد، بیماری‌های خودایمنی ارگان‌های مختلفی را درگیر می‌کنند. کم‌خونی از علائم بسیار شایع در تمامی بیماری‌های خودایمنی است که علل مختلفی دارد.
– وجود آنتی‌بادی علیه سلول‌های خونی
– اختلالات تغذیه‌ای و کاهش اشتهای کودک به دلیل التهاب سیستمیک بیماری
– التهاب دستگاه گوارش که منجر به عدم جذب مواد لازم جهت خون‌سازی می‌شود
– گرفتاری مغز استخوان اگر کم‌خونی به این شکل درمان نشود، از داروهای مکمل استفاده می‌شود.
منبع:مجله سیب سبز / برترین ها